本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
2 Q: Q5 N' f. v* }7 Z& t
. M0 N+ X4 j Q( e" }/ t& ?; r1 X1 N" ETVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
! ?2 l) h! C: |- L* I; \tvboxnow.com
凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - tvboxnow.com# U/ q1 ~. \3 ?& s+ Q. q
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& z& E. {0 v* V( _
蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
3 Z; p; ]+ \; P! n! g$ s5 I; Q: M# W
! z: n0 q2 X. S3 b' @$ h0 }; RTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
公仔箱論壇8 i8 K* o- a& A' I6 P- L0 l
% h# E: }: I: s- u9 j/ ntvboxnow.com公仔箱論壇* S( Q3 C2 \7 f J% {) F* H$ o
“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。8 M0 o. K9 n$ k+ B. \! T5 P) B
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。tvb now,tvbnow,bttvb. ]; `+ V7 h* X; z1 q2 m
心臟休克進院無法說話: f4 l' E% p# K. t& \: p
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
1 B5 f, h, W0 v [tvb now,tvbnow,bttvb凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
! C2 I" R$ b8 K% D8 r8 Z, B7 r8 Ztvboxnow.com上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。+ Z9 M2 Y+ P1 U/ y4 X
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。3 u9 i1 \0 a/ I5 S- c
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
% t/ \) h8 O' U$ `: {1 `TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
L; d/ i* W0 {+ ~( Y公仔箱論壇無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
- r) V ^7 Z9 ]' V( D“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂tvboxnow.com/ @: ]/ S1 [/ L# J
3孩子病症遺傳自父親
& I/ `, m- A, W* J0 x# x蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。公仔箱論壇4 ]4 g, t# X: u6 M; M
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
& `& P1 ]* o" G# ^' X+ b) d公仔箱論壇鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
! M) ?/ a& {6 `9 O& G$ W從心眼骨可發現症狀tvboxnow.com# W- u2 N. ~/ Z9 g) y& y
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
& N/ j$ C. K$ @# E; h$ Dtvb now,tvbnow,bttvb醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
+ ^: e7 @! [5 l, e' k5 itvb now,tvbnow,bttvb“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% t3 J+ ]# a$ V6 e0 G4 {4 U# O
病情受控制不會短命公仔箱論壇# g* j3 U/ R* J& u) a8 o i7 {
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。1 } g* `( R L# {7 O+ [$ \9 h
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
/ ?; {" _ H r) ` s8 f) j! Btvb now,tvbnow,bttvb另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。tvb now,tvbnow,bttvb, t0 N; F0 t1 D8 r1 K# G
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。tvboxnow.com4 A: }- t Y3 u6 Q# J8 H6 S8 K/ Y
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。tvboxnow.com' L. m A3 ?& A; ]" L
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。公仔箱論壇3 `6 {% m- e F9 O) o$ D- l: T
懷疑患疾查家族病歷tvboxnow.com- G6 r$ x3 b. W- E; ?5 C
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。tvboxnow.com" R e. r: q8 i/ `$ W
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。公仔箱論壇9 S0 d/ i5 Z# Z( l* U& N
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
& _' K, N" @/ y9 C0 P$ r- B: a公仔箱論壇手臂比身高長高風險' S0 o7 N2 l, T1 T/ W
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。5 y! b% S6 Z! m& s6 Q! N
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
* u2 Q8 K8 A, `3 W3 c" L$ T甚麼是馬凡氏症？7 ]. Z) X4 \7 J* ^: P2 g
關節鬆弛“蜘蛛手”TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* e1 I; M* S9 m, n3 Z
小心罹患馬凡氏症tvb now,tvbnow,bttvb+ n6 C1 J( q& m# ^
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
1 r4 ?: W' m: i _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。' Q* |% l& j# w& z
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
- y: _! d6 k. l, G# f$ \5 V0 Dtvb now,tvbnow,bttvb根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。1 r& T8 J8 F& d8 S" `# C
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。5 u6 E2 z3 e9 s9 P
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。tvb now,tvbnow,bttvb& |2 l y; V4 c; F
趁早發現可服藥控制TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ j4 ?' C) g, `. P. e6 g
病患須定期檢查忌劇烈運動0 {% ]$ ]1 H( y/ M* j" s- ^; W' q
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
* j5 L) L7 j2 {+ `2 [5 K8 utvboxnow.com除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
9 w: I& j, l F: J) ftvb now,tvbnow,bttvb由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。tvboxnow.com3 i3 b* Z$ Z+ Z+ S% x1 Z, U h' l
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。8 A0 j% O5 |$ e( A5 ?( _- g
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。! Q& V# ]# B7 [8 b
美排球名將公仔箱論壇+ u) _9 Y2 `# K
不知患病暴斃奧運賽場公仔箱論壇1 x* I' D9 z/ ?1 r# B
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。tvboxnow.com b; D1 l) f. g& L* a
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
1 f2 j3 i d% \ |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。7 r/ v( h: ~( Y9 _5 k2 G& v
小孩年幼確診有助療程
. |( t0 e' z$ D, wtvboxnow.com患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ I. ^' Q, b8 ^% [7 M( i! F
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
: M2 i4 T* K( M; S) O; A1 Q6 B$ ETVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。" }( n* N2 }4 z$ n4 w2 g7 J, s
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。tvboxnow.com% x$ l. h8 i- f9 I
患病孕婦併發症風險更高
, z( k6 I# o, b& I# C ]6 V, X, ?- N公仔箱論壇4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。. B1 z* N& j6 b# D. g$ I8 u
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
3 S/ T8 i, C: R# B9 Z2 f患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
( Y* S! Z4 J7 ?+ m# [0 T( W. I公仔箱論壇父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。公仔箱論壇 k" }6 E6 n: R2 e5 [' p6 a
症狀與迪茨綜合症相似
, i; X6 l9 j- o公仔箱論壇與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
- B/ a9 G) m4 D/ L迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! L y8 g# U# U5 H, S {3 S V3 u
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。tvb now,tvbnow,bttvb& C# X' @2 B/ Y7 c: X/ d
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
) r& x. A/ h8 I' `& _. a; ^tvb now,tvbnow,bttvb兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。tvboxnow.com1 W9 {4 U% O# ]2 ?0 {
 tvboxnow.com6 \& R" ~; Q7 I- |1 d* f
l0 {! Q5 r( R5 F6 Ftvb now,tvbnow,bttvb2 z( V. O9 q* f) u+ J% y
公仔箱論壇; [9 v+ P0 P- K9 q* b6 i3 E
知多一點
3 ~8 n" h2 j! k3 v# `公仔箱論壇甚麼是結締組織？
- X, A# U: O+ j/ @結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
5 ]3 N' j, V: L" S- G甚麼是原纖維蛋白-1？
2 u |" X4 `+ d! |* }8 `( }; h- o馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。tvboxnow.com+ K! j8 h% O! r i+ t2 |
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。tvb now,tvbnow,bttvb5 y- |: T5 Q+ R% u7 H. g, o
|
: \' \8 `9 u6 b5 u) V* |（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
| 
