華人健康 記者張世傑/報導tvboxnow.com4 m' ^! ^, m/ b/ Z, _4 y
% B4 d$ t9 b* G: ^5 eTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病,醫師指出,它是本世紀才被確立的、新的疾病「概念」,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明,但若以報告個案數最多的日本來估計,約每10萬人有6人罹病,在台灣則以中、老年男性族群居多。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- T( \& o0 ~' p9 K6 K% m5 } ^9 C
, [4 R8 `& u( Q" r# j9 r/ Ctvb now,tvbnow,bttvb成大醫院日前收治1名70歲老翁,因血尿至泌尿科就診,經抽血及超音波檢查發現腎功能異常及雙側腎盂水腫;泌尿系統攝影檢查發現除雙側腎盂水腫外,左右兩側輸尿管皆有狹窄現象。
- d0 V& d) x+ o4 [# R) X( |5 hTVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( h( j' q! u; a9 @ f7 H) L
為排除外來物壓迫造成輸尿管狹窄之可能性,進一步安排腹部電腦斷層檢查,結果顯示,不僅腹部主動脈有動脈瘤,一大段的主動脈兩旁也有異常組織,疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化,這些組織壓迫了輸尿管,而造成雙側腎盂水腫。2 a( e8 U7 f6 [ g' x0 S# M8 \
z2 s- u9 b4 d/ V) e8 `tvb now,tvbnow,bttvb免疫球蛋白G4 組織易纖維化
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5 d; X) E0 f- |1 u3 p. ytvb now,tvbnow,bttvb心臟外科醫師與放射診斷科醫師討論後,懷疑異常組織可能為免疫球蛋白G4相關疾病所造成,因此轉介個案至風濕免疫科門診。之後醫院安排患者住院接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片,病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤,以及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞,確診為免疫球蛋白G4相關之腹膜後纖維化。& e" j2 O- O' h, ^* i
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個案經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療,腎臟功能很快恢復正常。半年後腹部電腦斷層追蹤檢查發現腹膜後纖維化病灶明顯縮小,雙側輸尿管因此而暢通,不再造成雙側腎盂水腫。
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: _& N: {, g1 b3 N: K免疫細胞浸潤釀發炎 初期症狀不同
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Y& d- p6 d% h% ~. [ X- STVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。收治個案的成大醫院過敏免疫風濕科翁嘉澤醫師指出,免疫球蛋白G4相關性疾病,主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高,受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞所浸潤並造成纖維化,受侵犯的器官會有腫大,或形成腫塊的現象。
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2 z+ ?9 I* b3 F/ f4 u' h9 n Q3 Ctvboxnow.com此病發病原因仍不明,但一般認為是複雜的基因易感性因素,以及後續異常的免疫反應造成疾病的進展。因免疫細胞浸潤造成的發炎反應及器官腫大或形成腫塊,在不同器官會有不同的臨床症狀,患者可能因起初症狀不同而至不同科別就診。公仔箱論壇( d8 y Z6 v; P a+ y
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例如,上眼皮腫大至眼科、腮腺腫大(豬頭皮)至耳鼻喉科、慢性咳嗽或氣喘發作至胸腔科、腹痛或黃疸至肝膽腸胃內外科、意外發現主動脈瘤至心臟外科、血尿或小便起泡至腎臟科、解尿不順至泌尿科等。
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在治療上,類固醇治療的反應相當地好,但減少劑量或停用後,復發率也相當高,目前建議持續每天使用低劑量類固醇。有醫師會同時使用免疫抑製劑,以求減少類固醇用量及其副作用,但功效尚未被規模夠大的臨床試驗所證實;有些研究則使用消耗B淋巴細胞的生物製劑來治療,雖有出色的療效,但屬於一種仿單核准適應症外的使用。TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; H1 D2 t( U1 ~" u& ~0 ~
3 D7 |$ g6 ^! O免疫球蛋白G4疾病案例 中老年男性居多/ g# V0 {& }6 T: M0 f% b
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成大醫院斗六分院薛亘佑醫師,曾於104年在中華民國風濕病雜誌發表本院免疫球蛋白G4相關性疾病之個案整理報告。統計至103年10月,該院共有18位確診個案,6位極可能個案,8位可能個案。tvboxnow.com" s; g% P8 v9 j, | Q$ l
1 l" _' N0 e3 Z. y% _. atvboxnow.com平均年齡62.4歲,其中男性占比超過8成5,此特徵與國外報告中老年男性占6、7成以上相符。其中只有3位是於發病之初診至風濕免疫科就診,而經過各相關科別醫師檢查診斷後,有4成多患者在風濕免疫科治療或追蹤,其餘5成多患者則仍於各受侵犯器官相關之專科追蹤治療。 |