本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - 7 S/ d/ X* ^/ \- w: P! N
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ x4 O4 C: Y% F# ]2 w4 x8 P
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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2 n/ q9 \, n0 G3 Vtvboxnow.com“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。7 A& ~ W0 h5 F( `5 Z+ S
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 L7 A. s) c0 ^. g9 Y3 @; J }- Z
心臟休克進院無法說話
; R( a4 H, |+ T9 H患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。& n- g! n6 A% l u
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。公仔箱論壇! \ M# b$ P \6 i7 Q0 t" ]: N* h$ t. g
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
) j# R5 Z% H' C- M; H7 S: k4 ptvb now,tvbnow,bttvb為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" ^0 {/ G+ s& G$ r8 b& K6 I
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。; I2 ?' c1 Y* l( P4 G/ ^9 h# h+ _# T
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
- y+ E# W( E$ C# ]: mtvboxnow.com無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
$ \3 U% R( B) m3 C2 t9 Qtvb now,tvbnow,bttvb“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂' w7 s( n+ l) L6 \# X, Z5 R- b2 g
3孩子病症遺傳自父親TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 d7 w' l$ I0 h" P. O
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。+ _8 H5 v" L, d. p2 A
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
( [! D, `- C( b4 `公仔箱論壇鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。% p# P0 X( x* M
從心眼骨可發現症狀
8 j# U0 r4 [" C4 r5 f: p+ E$ fTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。; l9 a9 U6 [: O8 P" e/ I
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
8 e4 R% K3 [; F“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂) z S2 S1 l; V
病情受控制不會短命公仔箱論壇0 M) _! n( |3 l9 I9 m2 Y
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。tvb now,tvbnow,bttvb& r. Y* Z0 r/ x" H
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。公仔箱論壇( L1 F8 L: _) [( f. |% }/ U
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。* d& X) ~* b A
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
/ p6 S/ U) {+ F6 j0 _5 f1 z- q7 [許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。公仔箱論壇9 y8 _& z" E- w/ L
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。% p; P5 |- m7 t$ \
懷疑患疾查家族病歷tvb now,tvbnow,bttvb& W. a2 M& @5 y' V) C6 Z+ ?( z: ?
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。- A1 g5 M0 }, }: O: W1 ?" B' i
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。6 l1 Y2 ]" \- {. `- U
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂公仔箱論壇! X/ ^3 r" |- g0 p4 s
手臂比身高長高風險tvboxnow.com" V$ H$ j% N2 W: c
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
- m; A' i$ x% F, V8 V馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 q+ @0 `& e# w: N* I N0 S: ~( C
甚麼是馬凡氏症？: @/ s3 m) n1 c% A. Y2 |
關節鬆弛“蜘蛛手”tvboxnow.com) O9 j& I& ` R
小心罹患馬凡氏症
6 I* B! R* ^2 S7 H. pTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。tvboxnow.com0 f( L# p; h( D% |; p
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
5 g! y" A0 d/ D公仔箱論壇馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! A: [- a- |: {! y
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。) ^( |' U/ s+ l: g; _
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。tvboxnow.com5 ^" q- s' V2 ~2 h; `! r
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。公仔箱論壇! V( J9 y1 F# I7 g+ B7 M
趁早發現可服藥控制tvb now,tvbnow,bttvb7 o9 P1 ^0 a; i k6 ~: p# I5 A, b
病患須定期檢查忌劇烈運動
S. u- ?: L4 H3 ]' D, `: Q目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。公仔箱論壇, U7 F6 H+ x+ }
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。tvboxnow.com7 C" g1 F& v; C o5 b
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。公仔箱論壇- V" y) ?* B1 g |
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
' f# I9 [+ B6 r- B4 b, f3 }! ttvb now,tvbnow,bttvb除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" C% }3 w( Z( [8 o# P
美排球名將
5 t3 L2 K& Q7 ?7 f# n( yTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。不知患病暴斃奧運賽場2 y0 r$ V @) E2 D
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
/ ?8 D8 ~/ ~4 \% e9 Z! Wtvboxnow.com1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。tvb now,tvbnow,bttvb0 |/ Z7 W& W9 K* G
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
`( M1 c! h$ T公仔箱論壇小孩年幼確診有助療程
6 t" p H, v4 C" p! D. T患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。, f: }* E# W+ k' ?% N3 P( r0 X1 u1 R
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
, y- Y" W$ S% A4 R+ N1 x- L; j, Q1 y9 ]tvb now,tvbnow,bttvb所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。# a* I2 ` }# z! Z
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
: w+ V3 S+ c' g" A* N5 q9 iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病孕婦併發症風險更高
" }6 @; v0 O' L* K1 a* v7 l! D/ Gtvboxnow.com4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: R/ E1 _, a. C- _. P
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
7 Y ~! k, `. D0 O公仔箱論壇患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。tvb now,tvbnow,bttvb! E1 l4 ]! C. L* L2 r+ b: P
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
4 H$ W9 J4 N8 W) k& S6 m9 h3 ?TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。症狀與迪茨綜合症相似公仔箱論壇# P' }% }, R; Q- E$ J6 K+ j# I+ F
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
6 |' w' R0 }$ r/ v, O9 {' ?$ Mtvb now,tvbnow,bttvb迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
: ?$ {7 t. ^! U8 Y迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。; N3 n: H, U; a, D* ^
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。tvb now,tvbnow,bttvb& p8 G+ r! H8 D8 u
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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知多一點 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ E( d3 @, m* I' J
甚麼是結締組織？
6 y" a: Q6 q/ {- L4 g結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。公仔箱論壇0 W! h8 o/ @- m6 m/ a
甚麼是原纖維蛋白-1？
8 D, d K% ?2 F; p1 bTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
# g3 u+ ]$ O$ a! n }% o' v0 b公仔箱論壇由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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