本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 公仔箱論壇' `0 e& W7 a( F1 J/ {
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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& l6 f5 n1 h* z7 |tvboxnow.com“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
* L. w/ e1 I+ r% _+ T& Otvboxnow.com無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
' ~$ B5 j; B/ J4 v# b' n" {9 u心臟休克進院無法說話
- |0 d2 P f# t2 S7 a6 x' Ntvboxnow.com患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
6 T* G" Q! c0 a, V凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
T/ J, S' a# u+ n9 ~: t) U- w9 Gtvb now,tvbnow,bttvb上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。公仔箱論壇1 D: P: V* r. A# V' W
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
@+ z& H5 z$ J4 V% z) Wtvboxnow.com本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。6 R* o: N/ f* I: S
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
% T' v" ~" r% M/ G4 ~8 E' ~3 w' B0 \tvb now,tvbnow,bttvb無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。tvboxnow.com* E9 L9 Q* Q, L- {2 a' ~1 P- l: ?
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
1 P1 h! ~) s1 ?% P) X- J3孩子病症遺傳自父親
6 t! q0 c4 J: K公仔箱論壇蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
* I( |& p( z+ L* A! A- C( Xtvboxnow.com蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
B! z: S) F. c6 `! s3 Etvboxnow.com鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- P" i; j/ u) Q7 ?6 K) [
從心眼骨可發現症狀
0 J- T8 R- a6 h+ I8 ~公仔箱論壇結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
( O) P7 c% L2 j8 P% `醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
/ G- `+ }6 L" d" C1 x9 E公仔箱論壇“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
v z7 p. \1 `$ jtvboxnow.com病情受控制不會短命TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) O% m9 S1 t$ Q6 O3 X5 S
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。+ N- S0 A. j8 z: v! Z
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
8 \9 @$ X: \1 ?# ~, n7 x" T% c& k另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
1 _0 A5 Z0 L/ L& u8 U! d k9 c比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
* `+ W. U: E5 Z f! jtvb now,tvbnow,bttvb許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
" h) N" J0 W; S- oTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
! H$ _3 G: F4 c: _- ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。懷疑患疾查家族病歷
0 J3 c# V% p% [' A9 H, c$ p湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。tvboxnow.com4 ^ ]3 q: S4 Y" c
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
: d( _( B) @; G( l3 g) ^“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
1 j K% ?! k5 w1 z: z8 H7 }手臂比身高長高風險公仔箱論壇! R/ @( Y5 g# s( j: U" w. p2 d- N
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
, X5 }4 X) B6 o1 e公仔箱論壇馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
* J2 L0 b$ L% \& c公仔箱論壇甚麼是馬凡氏症？TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- p; z( c, ~5 W+ ~4 i. w% P
關節鬆弛“蜘蛛手”
. G) B2 ~0 _% z/ V0 k; Otvb now,tvbnow,bttvb小心罹患馬凡氏症
% c: o" Q/ ~) o/ [; ~你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 n l( [ e1 A, w
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。公仔箱論壇! ^' C; v- ^" S7 c4 a
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 m: Q* g9 M. s* X3 \
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
: ]! h" y6 R0 _+ Q d: Z5 w有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。tvb now,tvbnow,bttvb; f, p- n: f. V& }4 J1 I$ {
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
1 h: T4 x, L6 btvb now,tvbnow,bttvb趁早發現可服藥控制tvb now,tvbnow,bttvb! X# s' O$ W) k5 [
病患須定期檢查忌劇烈運動
8 q: x* I, s( L- x! ~tvboxnow.com目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。公仔箱論壇- U4 O9 l# r9 B {# J6 `& K
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。tvboxnow.com4 |: u A1 m' d. ~
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
, ^: y3 ~* x* A% |& ~% f- Qtvboxnow.com因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
4 p! C' V7 ?$ f$ i- S# n. e3 {6 Etvboxnow.com除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。' ~% D, T( g" {7 v; i6 Y! j# h
美排球名將公仔箱論壇+ {: K, [5 L. \. B) V
不知患病暴斃奧運賽場TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( _! [% {2 @5 h6 b3 u8 ^
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4 Y3 S( O/ f9 ]/ \, r
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
+ x& g1 L0 T. `9 B, T1 rtvboxnow.com美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
# c- c* @; K, j3 o4 P* a/ s7 i! r% n小孩年幼確診有助療程
$ p( k$ Q' B; G Ptvb now,tvbnow,bttvb患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
5 x* x$ q0 s/ i, a1 v7 P" S+ q) gTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
2 T, u- Q; k3 O- F% f: w4 |' htvb now,tvbnow,bttvb所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& l, U5 O, D7 ]" ?" {& w- W
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% A# G m {, V
患病孕婦併發症風險更高
3 a1 W( X! Z" N6 dtvb now,tvbnow,bttvb4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。* {2 G3 g+ b" Y1 X& Y& Q+ ?
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。& P5 `8 }: t) J
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
4 o* }! ]: ?; l/ ETVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
1 v3 K# x! g8 ]( iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。症狀與迪茨綜合症相似tvboxnow.com1 W( [. ?3 T" B5 w3 h5 F
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。4 u! F' ]0 q7 l4 S! j4 h/ z
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）tvboxnow.com G* w+ X4 X* `/ k% ?
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
. y( h. n0 m7 q患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。1 l! d6 F! t9 Y; k" e9 ?
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。tvb now,tvbnow,bttvb$ T# A3 _* I: c6 u4 G7 k4 p
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" F9 @6 S M- ~9 R& y3 q+ Itvb now,tvbnow,bttvb知多一點 5 z @, R$ x* u* k
甚麼是結締組織？tvboxnow.com( I- ]8 N- Y2 _- D/ N6 S- A
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
% ]- w! C& _' q. P6 y+ x5 T+ k: z% \tvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？
7 e& U$ W+ N5 B. l, Q2 s公仔箱論壇馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。# J/ `7 z7 h& c( m& n
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。公仔箱論壇6 u) ~. ~2 y+ s% Q- n) u1 k- Y1 {
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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