本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
8 ^, Z p5 O' b$ Q$ `2 ~3 n$ e5 jTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。
$ Y9 q3 w# @" ~9 `2 v+ o! P9 g6 O8 CTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 D- l/ v' @- e# n+ n$ N' Z! U
凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
) l8 j" q/ I1 ^4 V) v }tvb now,tvbnow,bttvb5 ~( P4 j5 ~: ` ]- T% x$ ?
蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - tvboxnow.com3 X2 O L) `: a/ z
" k% p. y q0 u! @- N4 T! Q3 E4 Y5 Btvb now,tvbnow,bttvb
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
) M1 T: I, j+ x
8 c5 P: t* t& m5 ^, a# ?0 x1 U; eTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" H. g- G! k, D; z5 n; N
“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
: C5 z; |9 C4 J; {公仔箱論壇無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。tvb now,tvbnow,bttvb% c [7 x2 E! ` ~1 ~* \% A
心臟休克進院無法說話公仔箱論壇' J* U- l6 |$ n& i
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
, H/ F4 P7 M2 o! ]! \9 ~4 t2 |! _2 e. K. dTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
: a- ]3 x4 G( T7 [上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
i/ t5 F+ t6 S, \ Y) OTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
' Y J* O) ]2 H+ @6 iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。tvb now,tvbnow,bttvb7 B/ R" U( h4 h, j7 @1 R
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！公仔箱論壇: E9 K0 K2 Z, ]( h( H9 }, N
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
3 ?/ v. `, r9 S p: j* B“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ ^, H1 L7 h. Q7 g% ^- y
3孩子病症遺傳自父親0 B8 z, R7 E$ Q. j2 t) c
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。tvb now,tvbnow,bttvb2 [! g( {, t+ d# k ^
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
8 a: o/ ]2 w# `+ l鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
+ X5 A$ u9 ]9 H2 K f! u從心眼骨可發現症狀公仔箱論壇* D* Y* [" v9 V S
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
( @0 u! w# Q" @* P0 n$ q4 k. u醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
- e8 h% Z, g1 q3 h& T公仔箱論壇“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂+ x" ?1 k0 n( |% p
病情受控制不會短命
8 q7 T/ J, N8 v4 X根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。 k0 ]" }0 o# p' A6 u
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。+ ^+ m/ B" N6 {9 X6 N
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
1 G% _2 C8 A) }7 ?* a5 Btvb now,tvbnow,bttvb比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
& L% W# ^: s' o許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。tvb now,tvbnow,bttvb( @6 H/ d: v" W) d U1 N
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。$ H- a4 D6 w4 T- g; J }
懷疑患疾查家族病歷
5 r" X1 ^' g5 r) \ HTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。tvboxnow.com% m9 `3 N/ u4 Q2 b( r: E% e0 I
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
) x6 `9 }% b: r2 R5 htvb now,tvbnow,bttvb“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂) I, D# a W3 j3 K8 A0 a. H
手臂比身高長高風險
+ i- g: B5 W ~# _8 `3 m公仔箱論壇除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。公仔箱論壇$ t; X# f% y2 c- A4 n9 n9 X( J
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
$ s6 [: B9 m6 y S8 W甚麼是馬凡氏症？tvboxnow.com' b9 [9 Z4 k# w/ N
關節鬆弛“蜘蛛手”
8 M4 m T$ f# @* z/ L7 J. C* Z公仔箱論壇小心罹患馬凡氏症tvboxnow.com0 V3 ?, w' K [- E* y# k7 m
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
5 n9 _, h3 R" W+ \/ Rtvb now,tvbnow,bttvb1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
; M# F8 a# u: h/ G0 \tvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
7 V+ K0 w. z/ n6 s2 E0 f% @4 _根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
0 k: P% z; |1 K; L有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。 F; h/ y% o, _8 V D) M
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。# f( e% y0 H9 `& z6 c6 }: r
趁早發現可服藥控制
4 ^$ S4 c5 R! Rtvboxnow.com病患須定期檢查忌劇烈運動% h f; Y5 N W
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
9 Y" Y" Z+ G! c5 ktvboxnow.com除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
% z2 A0 [" f$ I& Q9 F8 P由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
2 X) p: P4 _. K5 B2 {因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。tvboxnow.com- ~2 i$ m: o* u9 F" Y) |6 m. X
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。公仔箱論壇7 J+ v: |3 G2 |4 h9 v
美排球名將( n% |9 M; g6 o+ J2 ] E
不知患病暴斃奧運賽場, ]' D( j( y6 D
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* X3 G- i0 U$ m* h" ?
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
' b+ f5 p* q: u. r" m; m5 }tvb now,tvbnow,bttvb美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。tvb now,tvbnow,bttvb" H/ h# j! N4 `
小孩年幼確診有助療程
: I) U: v! u! D( ]: `! ?+ i+ atvboxnow.com患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
0 R' P6 E l. q+ Jtvb now,tvbnow,bttvb不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
- q) {. O1 q+ I- M8 [3 {7 iTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
9 t9 _9 I- n" L/ r' z# z, R# TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
3 V. `& d" s$ n6 y' i* ptvboxnow.com患病孕婦併發症風險更高
, U1 w& N$ H5 @/ _/ y5 vtvboxnow.com4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
8 W1 C7 }& p- t& W0 h如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 q7 C. v" O2 o2 j# h! n6 F1 u; V
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
- h+ B. y3 F5 ~, L) }tvboxnow.com父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
( i" V F0 q* M6 }1 ^症狀與迪茨綜合症相似公仔箱論壇. E/ r% K+ D* J7 C3 @. ]: G( _
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
3 b; b4 n) D, G9 P3 {/ K迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
/ d8 } P3 x i/ k) A迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。tvboxnow.com* m8 ~8 l) p% c S
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。公仔箱論壇) G; T* K/ d6 _- H! @$ Q
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。$ v) x7 f5 S$ O( H
 _/ o0 ^& M. ^' R h Z* a
 tvb now,tvbnow,bttvb5 y" h* r9 t# e
( ^0 d& ~1 O) g公仔箱論壇tvb now,tvbnow,bttvb/ U5 p. u& M9 k6 M1 m
知多一點 tvb now,tvbnow,bttvb1 M" x" z m7 d) h! N
甚麼是結締組織？
`' N: O% w6 itvboxnow.com結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
6 | p8 e7 I) {6 K5 R2 vtvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？
1 e5 ?& c3 j) R" _1 r馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。tvb now,tvbnow,bttvb! u) {5 ]* M( S# n! `
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
) u7 I2 ]1 b9 I8 Rtvb now,tvbnow,bttvb |
TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 t5 c% F7 \3 a# @
（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
| 
